カニ江メモ(キアリ様奇形とは)

この週末は ブーが 出張で不在だわ 雨だわで ヒマヒマ

お掃除する?とも思ったのだが 雨だと気分がね・・・ 

なので 病院としていたカテゴリーを 病気毎で ザクッと分けたり、

久々に調べたりしていたら 頑張ってそうな病院発見 ココ  

神経科の先生に お話を聞いてみたいと思ってしまった




でココで書かれていた キアリ様奇形の説明がわかり易いと思ったので コピペ  

キアリ様奇形とは?

キアリ様奇形とは、人間に見られる先天性奇形によって起こるキアリ奇形のうち

1型に類似した奇形が犬で多く認められる事が近年解明され、その疾患に対する

呼び名です。

後頭骨形成不全症候群(Caudal Occipital Malformation Syndrome: COMS)と

呼ばれることもあり、小脳の一部が頭蓋骨の穴から滑り出して脳幹を圧迫してしまう

ことで脳脊髄液の流れに変化を起こし、脊髄内に異常な液体貯留(=脊髄空洞症)を

起こし、様々な臨床症状を起こす疾患です。


小脳と脳幹が収まっている部分の頭蓋骨(=硬い容器)の大きさが豆腐のように

柔らかい内容物に対して少し小さすぎる事が根本的な異常ではないかと考えられて

いますが、詳細な病態生理学は現在活発に研究が進められており、未だ解明されて

いません。

キャバリアキングチャールズスパニエル(CKCS)が特に有名ですが、それ以外の

小型犬種でも珍しくありません。

また、キアリ奇形以外の原因でも脊髄空洞症が起こる事があるため診断には

注意が必要です。

臨床症状

一般的に若い頃に発症することが多く、痛み、側湾症、ファントムスクラッチと

呼ばれる片耳や肩の辺りを継続的に掻く行動異常などが非常に多く認められます。

キアリ様奇形を持つ動物は脳室の拡大、脳幹の形状異常に関連していると考えられる

脳梗塞などを起こすことも知られており、それらによる痙攣発作や急性の脳障害などを

起こす事もあります。

本症を持つ患者のうち約75%は次第に症状が悪化することが知られています。

診断
20131216153824.jpg


キアリ様奇形
白い*:後頭骨による小脳圧迫 黒い*:脊髄空洞症


診断には病歴と神経学的検査が基本になりますが、MRI検査が必要です。

ただし、臨床症状を伴わない動物でもキアリ様奇形がMRI上は認められることが

ありますので、診断は注意深く行わなくてはなりません。

また、本症に併発して他の先天性奇形が認められる事も珍しくないため、

場合によっては全体像を把握するためにCT検査なども必要になります。

画像診断のジレンマ

英国のDr. Rusbridgeらのグループは非常に活発に本疾患を研究されていますが、

臨床的に正常な555頭のCKCSのうち12ヶ月齡で25%、6歳齡以上では70%以上の

犬でMRI上は脊髄空洞症が認められたとの報告があります。

これは、年齢と共に脊髄空洞症が増加、進行することを証明していると共に

画像診断で異常があっても臨床的には全く正常な犬が沢山いることを証明しています。

また、別の研究では首のみならず腰にも多くの犬が脊髄空洞症を起こす事が

報告されています。(Loderstedt_2011_Vet J)


臨床症状と画像上の異常の両方を十分に理解して注意深く診断を下す必要が

ありますので、神経科専門医へのコンサルタントが勧められます。

治療法

1) 内科的治療:小脳による脳幹の圧迫や脊髄空洞症による痛みや不快感を

軽減するために内服薬を使用します。

2) 外科的治療:後頭骨の一部を除去し、小脳による脳幹圧迫を軽減します。

約80%の患者で症状の改善が期待できますが、数年かけて徐々に症状が再発する

こともありますので長期的な予後は要注意です。

Rusbridgeらによる小規模研究では約50%の患者に再発が認められたとの報告が

あります。


近年、神経外科医によっては再発を防ぐために後頭骨の一部を除去した後に

骨セメントと特殊な金属インプラントを用いて人工的に少し大きい頭蓋骨を

形成する場合がありますが、長期的な成績は今後の研究で明らかにされる必要が

あります。

予後

様々なキアリ様奇形の症状の中で、疼痛は最もコントロールが難しい事が

知られており、手術や神経原性疼痛に効果のある薬を併用しても疼痛は

なかなか改善しないことがあるため要注意です。

これには、脊髄内において痛みを伝達する物質の分泌に変化が起こっている事が

関与しているとの報告があります。


本疾患はこれから解明されなければいけないことも多く、研究成果によっては

今後治療方法などが変わる可能性があります。

CM&SMの長期結果+シオンのMRI画像

久々に キアリ奇形に関する情報があったので 転載してみました。 

                             週刊V-magazineより


■キアリ様奇形および脊髄空洞症に関する臨床症状を示すキャバリアキングチャールズスパニエルの長期結果
Long-term outcome of Cavalier King Charles spaniel dogs with clinical signs associated with Chiari-like malformation and syringomyelia.
Vet Rec. November 2012;171(20):501.
I N Plessas; C Rusbridge; C J Driver; K E Chandler; A Craig; I M McGonnell; D C Brodbelt; H A Volk

キアリ様奇形(CM)と脊髄空洞症(SM)が複合した疾患は、神経因性疼痛(NeP)の発症に

関係しており、一般にキャバリアキングチャールズスパニエル(CKCS)が罹患する。

この前向きコホート研究は、診断から39(±14.3)ヶ月の期間、CMおよび/あるいは

SMとNePを示唆する臨床症状が見られる48頭のCKCSsを追跡した。

研究終了時に36頭の犬は生存していた;5頭の犬は無関係の原因あるいは

原因不明で死亡し、7頭はNePを示唆する重度の臨床症状のため安楽死された。

追跡期間の間、ひっかき行動、顔面をこする行動、発声、運動能力を評価した。

48頭中9頭のひっかき行動は治まった(P<0.001)が、運動不耐性、発声あるいは

顔面をこする行動を示す犬の数に統計学的に有意な変化はなかった。

ビジュアルアナログスケール(VAS)(0mm:無症状100mm:重度臨床症状)を

基にした臨床症状の総重症度は、中央値75mm(四分位数間領域(IQR)68-84)から

84mm(IQR71.5-91)に増加した(P<0.001)。1/4の犬は変化なし、あるいは改善した。

一般に、ほとんどのオーナーは彼らの犬のQOLは容認できるものと感じていた。

行われていた薬物治療は、ガバペンチンあるいはプレガバリンおよび/あるいは

間欠的カルプロフェンだった。オーナーの彼らの犬の進行に対する認知とVASを

基にした進行に強く正の相関があった(Spearman's rank correlation(s(r))0.74、

P<0.001)。

総じて、この研究はNePを示唆する臨床症状は、CMおよび/あるいはSMのCKCSsの

3/4で進行すると示唆する。(Sato訳)



<原文>

Long-term outcome of Cavalier King Charles spaniel dogs with clinical signs associated with Chiari-like malformation and syringomyelia.

Plessas IN1, Rusbridge C, Driver CJ, Chandler KE, Craig A, McGonnell IM, Brodbelt DC, Volk HA.


Author information

•1Department of Veterinary Clinical Sciences, Royal Veterinary College, Hatfield, UK.


Abstract


The disease complex Chiari-like malformation (CM) and syringomyelia (SM) has been associated with the development of neuropathic pain (NeP), and commonly affects Cavalier King Charles spaniels (CKCS). This prospective cohort study followed 48 CKCSs with CM and/or SM and clinical signs suggestive of NeP for a period of 39 (±14.3) months from diagnosis. At the end of the study, 36 dogs were still alive; five dogs died of an unrelated or unknown cause, and seven were euthanased due to severe clinical signs suggestive of NeP. During the follow-up period, the clinical signs of scratching, facial rubbing behaviour, vocalisation and exercise ability were evaluated. Nine out of 48 dogs stopped scratching (P<0.001), but there was no statistically significant change in the number of dogs exhibiting exercise intolerance, vocalisation or facial rubbing behaviour. The overall severity of clinical signs based on a visual analogue scale (VAS) (0 mm: no clinical signs 100 mm: severe clinical signs) increased (from median 75 mm (interquartile ranges (IQR) 68-84) to 84 mm (IQR 71.5-91), P<0.001). A quarter of the dogs were static or improved. In general, the majority of the owners felt that the quality of life of their dogs was acceptable. Medical treatments received were gabapentin or pregabalin and/or intermittently, carprofen. The owner's perception of their animal's progress, and progress based on VAS, had strong positive correlation (Spearman's rank correlation (s(r)) 0.74, P<0.001). Overall, this study suggests that clinical signs suggestive of NeP progress in three-quarters of CKCSs with CM and/or SM.




最近 キアリ奇形、脊髄空洞症などで 検索されてこのブログに 辿り着く方が

また増えたので シオンの現状を ちょろっと


2012年2月 MRI検査をして 重度のキアリ奇形だと診断されたシオンさん 

その時は あまりにもショックで ガゾを貼りませんでしたが


Zion
ZION画像




これが シオンのMRI画像です。小脳が ニョロっとなっているのが

わかるでしょうか? で、これをみる限り 水頭症、脊髄空洞症も この時点では

発症しておりません。が、キャバリアに多いとされる 滲出性中耳炎が みつかったの

でした。これも キアリの症状であるスクラッチングをするので、判別は やはり

MRI検査しかないとのこと。 

で、現在のシオンですが 1日3回 ガバペンチン服用、朝晩 グリセリンで 

過ごして2年超。重度なので いつ発症しても おかしくないとの診断でしたが

水頭症、脊髄空洞症も 現時点では 発症していないように思う。が、たまに

左右の目の大きさが違うことがあるので 脳圧が関係しているかなと思うコトは

あるが・・・その他 シオンの場合は スクラッチング(耳の後ろを後肢で 掻く)、

ハエ追い行動、何かに怯えて隠れる行動、背中を 床等に 擦りつける、床を 

執拗に舐める等の行動があるが 薬の服用によって 軽減されたコトもあるので 

現状 うまくコントロール出来ているように思えます。なので 気になる点があった場合 

キャバリアであれば 心臓の問題も出てくるので MRI検査が 出来る状態にあるならば 

なんだろ?なんだろ?で 過ごすよりは 検査をした方が良いと思っています。

知っているのといないのでは全然違いますsign01 

で 検査するならば Cミック等の検査機関ではなく 画像診断のプロがいる大学病院が 

よろしいかと。グレーゾーンだとわからなかったりするのでね。

変な行動をするなって 笑っていたことも 笑えなくなったするが、神経症状は

痛そうにしていても すぐケロッとしたり そのコ そのコで 症状の出方が

違ったりするから 難しいのです。もしも シニアのキャバリアさんが お座りしている時に

前肢に力が入らず ズリズリとフセになってしまったら 脊髄空洞症を疑ってください。

そのうち 前肢より先に 後肢に 症状が出てきて 病院に行けば 獣医さんは 

年齢的なものですね〰の哀しい一言。それでは キャバさんが 可哀想です。

最後に もう一度 2度 3度と 撮る必要は 全くないと私は思っていますが

キアリ奇形かどうかを知っているのといないのとでは 全然 心の持ちようが

違ってきますよ。 ちょろっとのはずが 長々と 失礼しました    

2012年は キアリ元年!

2012年を 振り返ると 衝撃的な事実から始まった年でした  

クンシオ共に キアリ奇形だったのだ クンは 脊髄空洞症の典型的症状となっ

シオンは 水頭症も脊髄空洞症もないが 重度 

ワタシでも 高速を運転出来るんだscissorsと ちょっぴり自信もつけさせてくれたが

それ以上に あの時は ショックが 大きかったのでした。  

そんなわけで 我が家の2012年を振り返る意味で 検索される方も多いので

しつこいようですが 改めてキアリ奇形について記します。





直接 命に 関わることは少ないと思われるが 脊髄空洞症によって生じる 

神経へのダメージは 個犬差があり ハッキリわからない。 

進行が 早いコもいれば 確定診断から 長年 細かいコトはあるだろうが

維持出来ているコもいる。クンみたいに 10年以上掛けて 現れることもあるし・・・

軽度のまま 他の病気で 天寿を全うするコもいるだろう。しかし 呼吸器系に 

四肢麻痺もsign01 突如 最悪な事態が 起こり得る病気だと言うことを 認識して

頂きたいのです。麻痺が出たら もうどうしようもないの






進行のスピードも違うように 同じキアリ奇形でも ダメージを受けている部位なのか 

小脳のニョロ具合か 難しいことはわからぬが 症状にも やはり 個犬差がある

我が家でも 2タイプに分かれるので ご参考まで 



<高齢期発症 クリンの場合> 

クンの場合は 11歳から 確定診断に至るような症状が出始めたので 

今から思えば あれもだったのか

抱きキャン(脇なのか 胸部なのか とにかく 上半身近辺に 何か原因が

あると思われる 抱っこした時に キャン) 

  --->病院で 何度か 確認するも 全く 異常がなかった。  

8歳ぐらいから? 時期はハッキリ記憶していないが フードボウルを 舐めなくなる

  --->若い頃は 洗わなくてもイイぐらい ピッカピカだったのに 舌が 上手く 

使えなくなったので 面倒になったようだ。舌の萎縮が始まっているのか不明だが 

現在は スプーンで対応。プチ情報 オヤツなどをあげる時は 距離感を 測っても 

見誤るので パクッと 指まで 噛むこともありsign01流血にもめげず クンへの対応は 

勇気をもって

この他には 10歳まで キアリ奇形に関わるような 異常行動はなかったと思う。 

主な症状のスクラッチングもなかったし・・・

11歳頃から クンは 12月が誕生日なので 時期としては冬  

お座りしたり フセをしている ボーっとしている時に 頭カクカク 

当初 てんかんの部分発作ではないか?って言われたが 大学病院の先生曰く 

筋力の問題で 起こるらしい。更に お座りしている時に 前肢に 力が 入らず 

ズリズリ~と 前に滑って フセに なる。それから 進行症状なのか 立ち上がり 

前進する際 前足が一歩前に出ず コケル(脊髄空洞症は 後肢よりも 主に 

前肢に 現れることが多い。突然 四肢ってのもあるようだが) 

現在 立っている時(もちろん 四足) 急に 体の力が抜ける。 がっ 踏ん張る為

直下型大地震に ひとり 耐える感じsweat01    ココ数日 尻モチも たまに

クンみたいな症状の場合か クンが合わないだけなのか ガバペンチン等を服用すると

余計 頭がカクカクなったり ふらつき等の副反応が酷かった。

なので 処方は ”グリセリン(浸透圧利尿剤)”のみ     

また 大学病院では キアリとは 関係ないって言われたが 瞳孔不同(特発性ホルネル?)

アジソンになってからだから 8歳過ぎ。 





<若齢期発症 シオンの場合> 異常行動がたくさんあるの でも 先にも

書きましたが 水頭症、脊髄空洞症も発症していない状態でのこと。

単に キアリ奇形ってことだけで かなりな症状

現在 水頭症や脊髄空洞症を発症しているのか 不明。毎日 イキンデいるが

観察している限り 元気いっぱいで変わりなし。薬で 症状の軽減が出来ていることもあり

進行はないような・・・ 



生後半年ぐらいから 頻繁にスクラッチング(但し 悲鳴もなく 悲壮感等 全くない) 

 --->しかし キャバリアの場合 滲出性中耳炎があるので 見極めが

難しい。同じように スクラッチングするので。中耳炎でも 確定診断は MRI検査が必要。

シオンは 初期の中耳炎も たまたま見つかる。数週間の投薬治療で 完治。

見ていない時も スクラッチングしている場合があるので 毛玉が出来ていないか

耳毛の確認必須。耳が 汚れてもいないのに 搔くって行為はやはり異常だと思う。 

スクラッチングは ”ガバペンチンで 減ったような気がする”


”特に散歩後”

背中を 床や地面などに 擦りつける(楽しそうに)

寝床作りではない 穴堀り行動 



たまに 首の付け根辺りを 物などに 擦りつける(猫ちゃん風 これまた 普通に)

これもたまに 異常なほど 床を めちゃくちゃ舐める

痛さに対する知覚過敏

 --->ちょっと ボールが顔に当たっただけで この世の終わりみたいになる。

トラックにぶつかったぐらいの衝撃なのかも。遊びの最中 ドコか変だったのか 急に 

遊びを止めて 低姿勢で 近寄ってくる。 

ハエ追い行動 

 --->シオンの場合 浮遊物をキャッチするのが 元来 大好きなので 本物が

飛んでいることもあるがcoldsweats01  頻繁過ぎた 

結局 この行動で 掛かり付け医が 変に思い MRI検査に至る。

散歩中に お座り 

--->散歩中のスクラッチングは 全くないが ノリノリで 歩いていても

突然 何のコマンドもなしに 座る。苦しそうとか 痛そうとかではなく 普通に座る。

で ちょっとすると また ノリノリで 歩き出す。実際 小枝が ついていたこともあるが

殺し屋に狙われる(見えない敵に 怯える)

 --->この時だけは 数分程度 物陰に隠れたり 怯えて オヤツも

食べなかったりと シオンには ストレスのようだった。この行動は ”ガバペンチン”で 

軽減出来ている。年明け早々に 頻繁だったが 現在は 滅多にない。 

過去2回 後肢 ビッコ

 ---> ワンでもなく ギャンでもなく 突然 ビッコで 登場eye 

膝蓋骨脱臼などの場合 経験上 一鳴きは あるし、もし 鳴かずに 自力で 

入れられても炎症が 残ったりするので 結構 長く 違和感を 訴えることが多い。

シオンの場合 ビッコ後 15分程度で 普通に 歩ける。このことを 以前 

ブログに書いたら 筋力を 神経がコントロール出来ていないって 教えて頂いた。

神経と筋力の不具合であれば 触っても痛がらないし すぐに 元に戻るってことも納得。  

シオンは ガバペン以外に 一応 グリセリンも  未だに 協力的なコなので 

準備してると クンは逃げるのに対し 飲むまで 側にいてくれるので助かってます。

素直で とっても イイコなの




これは クンシオの症状なので 全てとは言い切れないし この中の何かを

したとしても それは キアリとは全く関係ないかもしれない。でも もしも 変だなって

思うようなことがあれば 突然の事態に動揺しないよう麻酔が可能なうちに 

MRI検査をオススメします。画像診断のスペシャリストのトコで

具合が悪そうにみえても すぐに 元気になるので 仮病って思われがちなのは

本犬としても 心外でしょうからね。  



気になる 本犬が痛いのかどうかですが 話題になった放送でも 悲鳴を

あげていたり 最終的に安楽死のケースもあったようなので 獣医師によって 

痛い派と痛くない派に 未だに 分かれるようですが クンシオの担当医は 

痛くはない派。水頭症があれば 発作もあるので 話は 違ってくるのでしょうが

ワタシも クンシオ限定では 違和感はあるけど 現段階では 痛くはないって 

思います。それが 救いなのですが・・・

また 犬らしい生活が モットーの先生だったので 日常生活で 気をつけることは 

後頭部を強く押さないsign01ことだけ そして 大切なことは 筋力をつけることshine  

治してあげることは出来ないけど 麻痺がない今なら やってあげられることはあるsign03

と 気持ちを切り替え 前向きに なったわけですが 茶毛君の前肢強化目的で

砂浜ホリホリ、クンのくちゃいモノを探して探検とかねwink 今後も 我が家の海通いは

続きますよ~

実際 残念ながら 進行しているクンも 踏ん張れるのは 筋力のおかげだとgood 

本当に 大切なのだと実感しています。これが アジソン発症時の食欲もなく 

散歩でも歩かず イマイチ元気がなかった 8-9歳の頃だったら きっと 

もう歩けなくなっていたんだろうなとthink   



10数人の先生達が 皆 ご愁傷様顔sweat02だったシオンも 絶妙なバランスで

維持出来ているので 神のコなんだな  外科手術の選択はないし、

2度目のMRIもすることはないが 最新情報は 頭に入れときたいので 

今でも 定期的に チェックだけはしているのですが  

公開する方が 単に 増えただけなのか 若齢期での発症が目立つようになったsign01 

シオンもそうだが 若齢期に変だな?って思うのは やはり症状としては 

重度ではないかsign01 キアリの爺、婆世代 親世代よりも確実に 強く

出ているように思う。

DSC_1970.jpg


めちゃくちゃ可愛い 愛すべき犬種 キャバリア 

大切にしたいですね。

キアリ奇形発覚の行動

たまたま シオンのハエ追い行動の動画が取れたので 記事にしてみました。

6時にあげるはずだった薬をあげ忘れたので 久々に 結構 長くやっていた

クン診察の付き添いだったシオン 

たまたま クンの頭カクカク問題を 話している時に カートに入っていたシオンが

エアーパクパク(空中に 飛んでいる何かを 捕まえるような感じ)



砂に向かって ダイブするのは ハエ追い行動とは ベツモノ

担当医からしたら この行動の方が 異常だったらしい

ワタシからすれば 生後半年頃から スクラッチング(耳の後ろ辺りを 引っ掻く)、

担当医に指摘される ずーーーーっと前から エアーパクパクはあったので

不思議なコだなぐらいにしか 思ってなかったのよね。 

ハエ追い行動、背中スリスリ行動にしても 全く 悲壮感のない症状ですが

1番 可哀想なのが 殺し屋に狙われる。口で 説明するのは 難しいのだが

このハエ追い行動の動画では 口をパクパクするけど 殺し屋の時は

口を 閉じて 左右 上空を見上げ 怖いよ~って感じで 物影に隠れる行動。

身を潜めるのは 雷の時と似てるかも。その時は 呼んでも 食べ物で 釣ろうとしても 

しばし 気が済むまで出てこない。 


クンの場合 : 頭カクカク

http://cava-kurin.no-blog.jp/maido/2011/11/20111114_c5c2.html 


この記事内の 08:43:31 が その動画。ボーーーッとしている時などに 

頭だけ カクカク。この症状は 11歳になってから 最初の頃は ホント たま~に

そのうち 頻度が多くなり フセをしていて立ちあがる瞬間に 前肢が 前に出ず

コケルsign01 散歩後 力が 抜けたように 尻もちをつきそうになる

お座りをし続けると 前肢に力が入らず ズリズリ~と前肢が滑り フセ<これが

脊髄空洞症の典型的症状だと言われる>




同じキアリ奇形でも クンシオのように症状の出始める時期 臨床症状も違います。

万が一 麻痺が出てしまってからでは 遅いので 大学病院の先生談 不安な気持ちが

芽生えたら 心臓が大丈夫なうちに MRI検査してみても イイかもしれません。

クンは MRI検査しておりませんが 的確な診断で 維持出来ていると思われます

MRIキッカケの行動(ハエ追い行動)

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